Esta semana é a vez da Valina, um outro aminoácido proteogénico.
Estrutura e propriedades
Nome IUPAC: ácido 2-amino-3-metilbutanoico
Formula estrutural: [latex]C_{5}H_{11}NO_{2}[/latex]
Massa molar: 117.15 g/mol
Acidez (pKa): 2.32 (grupo carboxilo), 9.62 (grupo amino)
A valina é um aminoácido essencial apolar codificado pelos codões GUU, GUC, GUA, e GUG. As principais fontes deste aminoácido para o nosso organismo são os alimentos mais proteicos, como a carne, leguminosas (feijões, grão de bico, etc), legumes, lacticínios e produtos de soja.
Biossíntese
Este aminoácido sintetizado nas plantas tendo como percursor inicial a molécula piruvato. Esta via biossintética pode levar também à produção de leucina durante os seus estado iniciais.
Dada a complexidade da via metabólica esta não vai ser explicada em detalhe aqui, mas deixo um link para quem estiver interessado em saber todos os pormenores:
Efeitos no organismo
Esquema representativo da mudança estrutural nos glóbulos vermelhos.
A valina é especialmente famosa devido à Anemia Falciforme, uma doença que afecta a hemoglobina presente nos glóbulos vermelhos. A doença é causado por uma mutação genética que substitui uma adenina por uma timina no código genético, modificando o codão GAG para GTG, ou seja um ácido glutâmico é trocado por uma valina, na posição 6 da cadeia da β-globina.
Como o ácido glutâmico é um aminoácido hidrofílico a sua substituição por uma valina que é hidrofóbico vai provocar uma mudança da estrutura e comportamento da proteína.
Esta alteração na hemoglobina faz com que os glóbulos vermelhos percam a sua forma de disco bicôncavo (em condições menos propícias, como a desidratação, ou falta de oxigénio) e fiquem em forma de meia-lua (ou foice), o que lhes retira uma grande estabilidade estrutural, ficando mais frágeis e mais sujeitos a coagulação em capilares sanguíneos mais estreitos.