A doença de Rosai-Dorfman é um distúrbio raro caracterizado por uma acumulação de histiócitos e lifadenopatia maciça, localizada essencialmente na cabeça e pescoço.
O que são histiócitos?
Para compreender melhor esta patologia, é importante compreender o que são os histiócitos. Estes são células derivadas dos monócitos, células pertencentes ao sistema imunológico responsáveis por intervir na defesa do organismo. Após sofrerem um processo de diferenciação e maturação, os monócitos passam a ser denominados macrófagos, que recebem denominação específica de acordo com o local em que aparecem no corpo, sendo denominadas células de Langerhans quando encontrados na epiderme. Os histiócitos podem estar acumulados em qualquer órgão, como pele, ossos, fígado e sistema nervoso, apresentando sintomatologia diferenciada consoante o local de maior proliferação dos histiócitos.
Etiologia da Doença de Rosai-Dorfman
A doença de Rosai-Dorfman surge maioritariamente em pacientes com menos de 20 anos de idade, sobretudo de raça negra. A causa para o surgimento esta doença ainda não é bem conhecida.
Como identificar os sintomas da Doença de Rosai-Dorfman?
A principal sintomatologia desta patologia são febre e linfadenopatia característica localizada na zona da cabeça e pescoço de forma maciça e que não causam dor. Podem surgir outros nódulos, na zona do mediastino, retroperitoneu, axila, região inguinal, cavidade nasal, tecido das glândulas salivares, outras regiões da cabeça e pescoço e sistema nervoso central. À parte disto, pode ainda surgir lesões ósseas líticas, nódulos na região pulmonar e exantema.
Acopladamente são realizadas análises ao sangue que confirmam a presença de leucocitose, hipergamaglobulinemia policlonal, anemia hipocrómica ou normocítica e velocidade de sedimentação elevada.
Há tratamento para a Doença de Rosai-Dorfman?
Esta patologia, em regra geral, costumo ser resolvida sem a realização de nenhum tratamento. No entanto, em pacientes com doença progressiva, é necessário a realização de quimioterapia e inibição da via da proteína quina ativada por mitogénio (MAPK).