Doença de Whipple
A doença de Whipple afeta predominantemente indivíduos do sexo masculino caucasianos com idade compreendida entre os 30 e os 60 anos, o que não invalida que também possa afetar mulheres. Embora possa acometer muitas regiões do organismo como o coração, pulmões, encéfalo, cavidades serosas, articulações, olhos, sistema digestivo, a mucosa do intestino delgado é quase sempre envolvida. Normalmente os indivíduos acometidos por esta doença têm cumulativamente a imunidade acometida o que os predispõem à infecção por Tropheryma whipplei, microorganismo responsável por causar esta doença. Aproximadamente 30% dos pacientes são portadores do gene HLA-B27.
Sintomatologia da Doença de Whipple
O quadro sintomatológico varia consoante o(s) sistema(s) de órgãos envolvidos. No entanto, podem ser identificados quatro principais sintomas da doença de Whipple:
- Artralgia
- Os principais sintomas incluem a artrite e febre
- Diarreia
- Sintomas intestinais são comuns e envolvem diarreia aquosa, esteatorreia, dor abdominal, anorexia, perda ponderal
- Costumam surgir mais tardiamente, às vezes anos após a queixa inicial
- Pode também ocorrer sangramento intestinal grave ou oculto
- Quando em pacientes tratados muito tardiamente no decurso da doença, poderá haver absorção grave
- Dor abdominal
- Perda ponderal: perda de peso involuntária
- Mais raramente, pode surgir aumento da pigmentação da pele, anemia, linfadenopatia, tosse crónica, serosite, edema periférico e sintomas relacionados com o sistema nervoso central
Diagnóstico da Doença de Whipple
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Endoscopia com biópsia do intestino delgado
Suspeita-se da doença de Whipple em homens caucasianos de meia-idade que apresentam artrite e dor abdominal, diarreia, perda ponderal ou outros sintomas de má absorção. Esses pacientes devem ser submetidos à endoscopia digestiva alta com biópsias do intestino delgado sendo que as lesões intestinais são específicas e diagnósticas. As mudanças mais graves e consistentes estão no intestino delgado proximal. A microscopia mostra macrófagos positivos para ácido periódico de Schiff, que destroem a arquitetura vilosa. Esses bacilos Gram-positivos, negativos para o bacilo resistente ao ácido (T. whipplei), podem ser vistos na lâmina própria e nos macrófagos. Se não forem encontrados T. whipplei, mas ainda se suspeitar clinicamente de doença de Whipple, deve-se fazer testes de PCR e imuno-histoquímicos.
A doença de Whipple deve ser diferenciada de infeções intestinais por Mycobacterium avium-intracellulare, que apresentam resultados histológicos similares. Contudo, Mycobacterium avium-intracellulare é positivo para teste rápido de acidez.
Tratamento da Doença de Whipple
- Antibióticos, podendo ocorrer recidivas tardias:
- Tetraciclina, sulfametoxazol/trimetoprima, penicilina, cefalosporinas.
- Pacientes alérgicos a sulfa podem utilizar penicilina oral ou ampicilina.
A doença não tratada é progressiva e fatal. A melhora clínica é rápida, com febre e dores articulares resolvendo-se em poucos dias. Os sintomas intestinais em geral melhoram em 1 a 4 semanas.
Para confirmar a resposta ao tratamento, pode-se fazer o teste de PCR em fezes, saliva ou outro tecido. No entanto, outros especialistas recomendam a repetição da biópsia depois de 1 ano com microscopia eletrónica para documentar bacilos (não apenas macrófagos, que podem persistir por anos depois do tratamento bem-sucedido).
As recaídas são comuns e podem ocorrer anos mais tarde. Se houver suspeita de recaída, deve-se fazer biópsias do intestino delgado ou testes de PCR (independentemente dos sistemas de órgãos afetados) para determinar a presença de bacilos livres.
Resumo da Doença de Whipple
A doença de Whipple é uma doença sistémica rara causada pela bactéria Tropheryma whipplei. Os principais sintomas são artrite, perda ponderal, dor abdominal e diarreia. O diagnóstico é feito por biópsia do intestino delgado. O tratamento consiste inicialmente em ceftriaxona ou penicilina, seguido no mínimo por 1 ano de sulfametoxazol/trimetoprima.