A Síndrome de Sjögren é uma doença crónica que se manifesta por secura das mucosas, sobretudo boca e olhos, acompanhada frequentemente por outras manifestações de inflamação.
É uma das doenças reumáticas sistémicas mais frequentes, estimando-se que afete uma pequena percentagem da população.
Existem duas formas de manifestação da Síndrome de Sjögren: a Primária quando ocorre isoladamente e a Secundária quando surge em doentes com outras doenças reumáticas sistémicas, como a Artrite Reumatóide ou o Lúpus.
A sua causa é ainda desconhecida mas por ser uma doença autoimune, considera-se que resulta da conjugação de fatores ambientais e possíveis causas virais em indivíduos suscetíveis, levando a uma ativação e proliferação de linfócitos auto-reativos. Os leucócitos infiltram-se nas glândulas e segregam líquidos, como as glândulas salivares da boca e as glândulas lacrimais nos olhos. Os leucócitos lesionam as glândulas, resultando em boca e olhos secos — os sintomas característicos dessa síndrome.
Na Síndrome de Sjögren a inflamação crónica envolve principalmente as glândulas salivares e lacrimais, e também as pequenas glândulas presentes na pele, vagina e vias respiratórias. Esta inflamação causa então secura da boca (xerostomia), olhos (xeroftalmia), pele, vagina e vias respiratórias, que afeta praticamente todos os doentes, em maior ou menor grau. Este processo inflamatório também pode desencadear-se em outras glândulas, causando dor articular e artrite, lesões cutâneas, envolvimento pulmonar, neurológico e renal e ainda vasculite.
Figura 1 – Xerostomia.
Figura 2 – Xeroftalmia.
A doença é muito mais frequente no sexo feminino, sobretudo a partir dos 50 anos, embora também possa afetar faixas etárias mais jovens.
Diagnóstico da Síndrome de Sjögren
O diagnóstico precoce é importantiíssimo para minimizar o impacto da doença e prevenir complicações futuras derivadas da mesma. O diagnóstico muitas das veses pode ser difícil, dado que a sua evolução é lenta e as manifestações clínicas são muito pouco específicas.
A presença de sintomas de secura em algumas ou várias glândulas do copo, assim como manifestações de inflamação sistémica e/ou alterações laboratoriais preditivas são um indicador da provável presença da Síndrome de Sjögren.
Para um diagnóstico assertivo da Síndrome de Sjögren é necessário averiguar os seguintes aspetos:
- Confirmação da presença e intensidade das queixas de secura.
- Demonstração objetiva da diminuição da função das glândulas através de testes funcionais clínicos.
- Confirmação da presença de um distúrbio autoimune através de análises específicas (autoanticorpos) ou da biopsia de glândula salivar.
- Avaliação da extensão e gravidade da doença através do estudo dos diversos órgãos e sistemas potencialmente afetados.
- Estabelecer um prognóstico baseado na estratificação clínico-laboratorial.
Tratamento da Síndrome de Sjögren
Não existe ainda uma terapêutica que melhore globalmente todos os aspetos desta doença, mas com uma abordagem multidisciplinar é possível melhorar a qualidade de vida do doente e o prognóstico da doença.
O tratamento das queixas de secura existem e pressupõem alterações nos hábitos e adaptações ambientais, e terapêuticas tópicas específicas, conforme se dirijam à secura da boca ou dos olhos. Alguns medicamentos aumentam os fluxos de lágrima e de saliva, e alguns imunossupressores podem ser aplicados na forma de colírio ocular.
No tratamento das manifestações inflamatórias articulares, cutâneas ou de outros órgãos, potencialmente graves, utilizam-se corticosteroides, antipalúdicos ou imunossupressores como o metotrexato ou a azatioprina.
Estão, no entanto, em desenvolvimento novos fármacos dirigidos primariamente às manifestações inflamatórias da doença e que, a médio prazo, serão seguramente uma importante arma terapêutica.
Prognóstico da Síndrome de Sjögren
O prognóstico geralmente é bom.
No entanto, se os pulmões, rins ou linfonodos forem danificados pelos anticorpos, pode ocorrer pneumonia, insuficiência renal ou linfoma.
Pessoas com a síndrome de Sjögren têm maior probabilidade de desenvolver linfoma em comparação a pessoas sem a síndrome de Sjögren.
Fontes: CUF – Síndrome de Sjögren – o que é e como se trata?, por Filipe Barcelos; Manual MSD – Síndrome de Sjögren, por Alana M. Nevares, MD, The University of Vermont Medical Center