A urticária pigmentosa é um distúrbio caracterizado pelo acúmulo de mastócitos, comumente na pele, na medula óssea, no trato gastrointestinal, no fígado, no baço e nos tecidos linfáticos. A Organização Mundial de Saúde (OMS) divide a mastocitose cutânea em três apresentações clínicas principais. A primeira tem poucas lesões (menores ou iguais a 3) que aparecem frequentemente de forma isolada chamadas “mastocitomas”. A segunda envolve múltiplas lesões variando de menos de 10 a mais de 100, que é referido como “urticária pigmentosa” (UP). A terceira envolve uma apresentação cutânea difusa. A urticária pigmentosa é a mastocitose cutânea mais comum em crianças podendo também surgir em adultos. Acredita-se que seja uma condição benigna e autolimitada que remete essencialmente à faixa etária precoce da adolescência. Ao contrário das formas desta doença que surgem nos adultos, raramente há envolvimento de órgãos internos na UP.
Epidemiologia
A mastocitose pode se apresentar no nascimento ou se desenvolver a qualquer momento até a idade adulta tardia. Ocorre em todas as raças e não tem preferências de género. Embora a maioria dos pacientes não tenha história familiar de mastocitose, foram relatados casos familiares. Os mastocitomas cutâneos ocorrem em 15% a 50% dos pacientes, a urticária pigmentosa ocorre em 45% a 75% e o envolvimento cutâneo difuso ocorre em menos de 5% a 10% dos pacientes.
Sintomatologia
- A urticária pigmentosa tem pequenas máculas ou pápulas marrom-avermelhadas monomórficas, distribuídas principalmente no tronco e classicamente poupa a face central, palmas das mãos e solas dos pés.
- É semelhante às lesões tipicamente observadas em adultos.
- As lesões podem ser poucas ou numerosas e geralmente têm cerca de 1 a 2 cm de tamanho, mas podem ser maiores.
- O sinal de Darier é a formação de uma pápula ao acariciar ou esfregar lesões cutâneas e sugere o diagnóstico de mastocitose cutânea. A pápula forma-se devido à libertação de mediadores de mastócitos que podem contribuir para os sintomas sistémicos que podem ocorrer após o contato na lesão. Algumas lesões podem formar bolhas após acariciar a lesão. O sinal de Darier é mais pronunciado em crianças do que em adultos, devido a um aumento da densidade de mastócitos em lesões de crianças.
- Sintomas sistémicos podem ocorrer, como prurido, rubor, dor abdominal, diarreia, palpitações, tontura e síncope.
- 25% dos pacientes com UP apresentam sintomas gastrointestinais.
- As queixas de febre, suores nocturnos, dores ósseas, angústia epigástrica, mal-estar, perda de peso e problemas com desorganização cognitiva indicam frequentemente a presença de doença extracutânea.
- A morte pode até ocorrer a partir da libertação extensiva de mediadores de mastócitos.
Figura 1 – Pacientes com início de mastocitose na idade adulta. A – pequeno marrom monomórfico característico em que as lesões geralmente começam a desenvolver-se na coxa. B-E – lesões que espalharam por vários anos até o tronco e extremidades. F – confluência de lesões pode estar associada com categorias avançadas da mastocitose cutânea.
Tratamento
O tratamento é sintomático para pacientes com mastocitose cutânea. Medicamentos tópicos incluem inibidores da calcineurina e corticosteróides. Terapias sistémicas, como anti-histamínicos orais, cromoglicato de sódio (usado especificamente para sintomas gastrointestinais), corticosteróides orais, omalizumabe, PUVA oral, ultravioleta B de banda estreita e UVA1 podem ser usados. Uma caneta de epinefrina pré-medida com auto-injetor deve ser administrada a todos os pacientes com UP.
Prognóstico
O prognóstico para mastocitose infantil é excelente, com 50% a 70% dos pacientes remitentes antes da adolescência.
Fontes: ARTIGO: Urticaria Pigmentosa (Cutaneous Mastocytosis), por Angela Macri; Christopher Cook.; Manual MSD Versão Saúde Para a Família-Mastocitose, por Peter J. Delves , PhD, University College London, London, UK
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