Hoje o tema de conversa é uma doença que surgiu há umas décadas atrás, mas que teve forte impacto na saúde da população e, neste momento, encontra-se estagnada e não são relatados novos casos. Doença de Creutzfeldt-Jakob (DJC) é também conhecida por encefalopatia espongiforme subaguda e surge através de príon caracterizando-se pela deterioração progressiva da função mental desencadeando, muitas da vezes, demência, espasmos musculares e andar cambalente. Tornou-se mais famosa pela variante que surgiu da doença que era adquirida pela ingestão de carne contaminada, nomeadamente de vaca.
Sobre Doença de Creutzfeldt-Jakob…
A Doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença que geralmente ocorre espontaneamente, mas como já referi pode estar também associada à ingestão de carne contaminada ou herdada de um gene anormal. Inicialmente as pessoas portadoras da doença começam a apresentar confusão e notórios problemas de memória, seguidamente os músculos começam a cambalear involuntariamente e perde-se a orientação no espaço físico.
A maioria das pessoas acaba por morrer no período de quatro meses a dois anos, dado que, as consequências provocadas ao nível do sistema nervoso e cerebral são extremamente nefastas e incongruentes com a vida.
Geralmente, o diagnóstico pode ser confirmado pelo eletroencefalograma, análise do líquido cefalorraquidiano e ressonância magnética. Infelizmente, esta patologia carece completamente de cura, mas com o avanço da medicina, já existem muitos medicamentos passíveis de controlar a sintomatologia e aliviar o estado clínico da doença.
A doença de Creutzfeldt-Jakob é, como já referi, uma doença causada por príon, que se desenvolvem quando uma proteína normal, chamada proteína de príons celular se altera para um príon causador de doença. Estes príons causadores de doença vão-se acumulando gradualmente no cérebro e desencadeiam pequenas bolhas nas células cerebrais, que acabam por entrar em senescência e morrer e como é sabido, a morte celular cerebral é irreversível e profundamente nefasta culminando na morte do paciente.
Figura 1 – Diferença entre um príon numa pessoa saudável e um príon numa pessoa portadora da Doença de Creutzfeldt-Jakob.
Sintomatologia da Doença de Creutzfeldt-Jakob
Associada a esta patologia, têm-se como primeiro e principais sintomas:
- Perda de memória;
- Confusão.
Estes são então os primeiros sintomas a surgir na grande parte das pessoas que desenvolveram a doença. No entanto, noutros casos clínicos da patologia, o primeiro sintoma é a perda de coordenação muscular. Independentemente de os sintomas se desenvolverem gradual ou abruptamente, a função mental continua a desvanecer e a culminar, geralmente causando sintomas, ao ponto de o paciente começar a negligenciar a higiene pessoal, apresentando indiferença e irritabilidade a tudo. Os músculos geralmente começam a falhar de modo involuntário e rápido durante os primeiros seis meses após o início da sintomatologia. Os músculos sofrem espasmos quando são distendidos e as pessoas desenvolvem posturas esquisitas. Em geral, os músculos que controlam a respiração e a tosse são afetados, o que aumenta o risco de uma pneumonia. A visão pode tornar-se turva ou pouco clara.
Figura 2 – Características cerebrais de um paciente com Doença de Creutzfeldt-Jakob.
Diagnóstico da Doença de Creutzfeldt-Jakob
O diagnóstico da Doença de Creutzfeldt-Jakob passa pela realização de diversos e diferentes testes clínico-laboratoriais, tais como:
- Ressonância magnética;
- Análise do líquido cefalorraquidiano;
- Eletroencefalografia.
Após o resultado destes testes clínico-laboratoriais, pode afirmar-se a presença da doença quando, simultaneamente, o paciente apresenta as seguintes características, para além da confirmação pelos testes descritos anteriormente:
- A função mental se deteriora rapidamente;
- Os músculos apresentam espasmos involuntariamente;
- O andar é descoordenado e cambaleante;
- Outras demências foram descartadas por exames de rotina.
O diagnóstico pode ser difícil, dado que, existem outras doenças que causam sintomas semelhantes. O teste mais útil é a ressonância magnética em que é possível detectar mudanças características no cérebro, incluindo algumas que ocorrem somente nas pessoas com a Doença de Creutzfeldt-Jakob.
Pode ainda ser realizada uma punção lombar para recolha de amostra de líquido cefalorraquidiano que é analisada para verificar se há príons. Este teste consegue detectar quantidades diminutas de príon no líquido cefalorraquidiano e, assim, pode detectar a Doença de Creutzfeldt-Jakob melhor que outros testes.
O eletroencefalograma geralmente é realizado para verificar as anormalidades características na atividade elétrica do cérebro, que ocorre em grande parte das pessoas com a patologia.
Figura 3 – Distribuição da Doença de Creutzfeldt-Jakob por idade e género no Canadá – exemplo.
Tratamento da Doença de Creutzfeldt-Jakob
O tratamento para a Doença de Creutzfeldt-Jakob, já que não existe nenhuma cura inerente, passa apenas por:
- Medicamentos para aliviar a sintomatologia.
A Doença de Creutzfeldt-Jakob não pode ser curada e a sua evolução não pode ser retardada. A doença é fatal, geralmente em meses ou em poucos anos. No entanto, podem ser administrados determinados medicamentos para aliviar os sintomas.
Prevenção da Doença de Creutzfeldt-Jakob
Como não existe nenhum tratamento eficaz para doença de Creutzfeldt-Jakob, a prevenção de sua disseminação é essencial. Esta pode ser prevenida adotando medidas, tais como:
- Para técnicos da área de saúde que manuseiam líquidos e tecidos de pessoas infectadas ou possivelmente infectadas, usar sempre luvas e máscaras faciais;
- Destruir ou usar métodos rigorosos de desinfecção de materiais que entrem em contato com tecidos infectados ou possivelmente infectados;
- Não aceitar doações de sangue ou córneas ou outros tecidos para transplante de pessoas que foram ou podem ter sido expostas à Doença de Creutzfeldt-Jakok;
- Inspeção periódica do gado para detectar encefalopatia espongiforme bovina (doença da vaca louca);
- Abate do gado infectado;
- Regulamentação rigorosa do conteúdo da ração de animais consumidos por pessoas, como bovinos, ovinos e caprinos.
Fontes: OPAS – Doença de Creutzfeldt-Jakob, Manual MSD – Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)(encefalopatia espongiforme subaguda), Manual Das Doenças Transmitidas Por Alimentos – Doença De CREUTZFELDT-JAKOB (DCJ) e sua variante (vDCJ), Doença De CREUTZFELDT-JAKOB – Registo de um caso , Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation – Supporting Families Affecter by Prion Disease