O neuroblastoma é um tumor que surge ao nível da glândula suprarrenal ou no sistema simpático extra-adrenal retroperitoneal, torácica e cervical, no entanto, estes de menor incidência. O diagnóstico deste tipo de tumor é realizado por biópsia e o tratamento inclui resseção cirúrgica, quimioterapia, radioterapia e quimioterápicos associados a transplante de células tronco.
Sobre o neuroblastoma…
O neuroblastoma é o tumor mais comumente encontrado nos lactentes, ou seja, em idades muito precoces. Está descrito que, quase 90% dos casos deste tipo de tumor é diagnosticado em crianças com idades inferiores a 5 anos de idade. Este tumor decorre de diferentes anormalidades citogenéticas em diferentes cromossomas e que pode desencadear o aparecimento desta neoplasia, sendo que, uma pequena percentagem desta patologia parece ser herdada dos descendentes.
Quanto à incidência deste tipo de tumor, cerca de 65% estão localizados ao nível abdominal, 20% no tórax e a restante percentagem dispersa-se pelo pescoço, pelve, entre outros locais de menos importância.
A maior parte deste tumores caracteriza-se pela produção exacerbada de catecolaminas e seus derivados metabólicos que podem ser facilmente doseados em altas concentrações na urina.
Metade da população afetada por esta doença sofre-la de forma localizada ou regional, por diagnóstico ocasional. A restante população já apresenta metástases aquando do diagnóstico, podendo este metastizar para a medula óssea, fígado, gânglios linfáticos, pelo ou cérebro.
Sinais e sintomas do neuroblastoma
A sintomatologia do tumor depende em grande parte da sua localização primária e do padrão de metastização. Os sintomas mais comuns e que se encontrados neste tipo de patologia são a dor abdominal associado a desconforto e presença de uma massa anómala na mesma região.
Figura 1 – Retinoblastoma abdominal.
Figura 2 – Retinoblastoma abdominal.
Alguns sintomas podem ainda ser denotados resultado da metastização, como dores ósseas aquando da metastização óssea mais comum. Podem ainda ser verificados outros sinais mais ténues e menos direcionais para o diagnóstico, como equimose periorbital e proptose com metástase retrobulbar. A metastização hepática em lactentes em bastante comum e causa distensão abdominal cumulativamente com problemas respiratórios. Existe outra sintomatologia mais geral que contém anemia, presença de petéquias e leucopenia, muitas das vezes consequências da metastização óssea, daí a importância do diagnóstico médico.
As crianças diagnosticadas com neuroblastoma apresentam déficits neurológicos focais ou paralisais aquando da expansão do tumor para a região do canal espinal. Estes muitas das vezes surgem associados a síndromes paraneoplásicos, ataxia cerebral, diarreia aquosa e hipertensão.
Figura 3 – Sinais e sintomas gerais do retinoblastoma.
Diagnóstico do neuroblastoma
O diagnóstico deste tipo de tumor passa pela:
- Tumografia computorizada;
- Biópsia;
- Aspirado de medula óssea, raramente;
- Biópsia mais catecolaminas na urina, raramente.
Em pacientes que apresentem a massa tumoral e os referidos sintomas abdominais devem realizar o exame de tomografia computorizada. Consequentemente, a biópsia realizada posteriormente vem confirmar o diagnóstico.
O diagnóstico pode ainda ser realizado por aspiração da medula óssea ou biópsia, conjuntamente com os níveis de catecolaminas e derivados elevados na urina e juntamente com a deteção de células cancerígenas características detetadas nos processos de diagnóstico em questão.
Para diagnóstico e avaliação da presença de metástases é importante realizar os seguintes exames:
- Aspirado de medula óssea e biópsia de vários locais, nomeadamente nas cristas ilíacas;
- Análise do esqueleto ósseo;
- Mapeamento ósseo;
- Tumografia computorizada ou ressonância nuclear magnética do tórax, abdómen e pelve;
- Tumografia computorizada ou ressonância magnética do crânio podem ser indicativos de metástases cerebrais.
Tratamento do neuroblastoma
O tratamento do neuroblastoma passa pela:
- Resseção cirúrgica;
- Quimioterapia e radioterapia em alguns casos;
- Transplante de células trono, em alguns casos.
A resseção cirúrgica é normalmente realizada em doenças de baixo ou intermédio risco.
A quimioterapia é necessária em crianças com risco intermédio para a doença e doses elevadas de quimioterápicos com transplante de células tronco são frequentemente utilizados em crianças que apresentem alto risco da doença. A radioterapia é necessária em crianças com risco intermédio ou elevado da doenças ou em casos em que os tumores não podem ser retirados por cirurgia.
Prognóstico do neuroblastoma
O prognóstico do neuroblastoma é mais favorável em crianças que apresentem menor risco para a doença.
Fontes: Manual MSD – Neuroblastoma, Instituo Oncoguia – Sinais e sintomas do neuroblastoma, Serviço Nacional de Saúde – neuroblastoma