As doenças priónicas são doenças causadas por um agente infeccioso, o prião, completamente diferente daqueles a que estamos habituados, como as bactérias vírus ou mesmo fungos, já que estes últimos necessitam de pelo menos uma cadeia nucleotídica (DNA ou RNA), ou seja, uma maneira de se multiplicarem e propagar a doença. Os priões não passam de proteínas do organismo que estão numa conformação anormal que pode ser causada por razões genéticas ou por priões que entrem no organismo e encontrem as proteínas das quais derivam(os priões têm a capacidade de passar a sua conformação anormal às proteínas de conformação normal, sendo por isso chamadas a “proteínas zombie”).

Tecido afectado por uma doença priónica., com “buracos” microscópicos que lhe confere um aspecto esponjoso caracteristico destas doenças.

Estas doenças são incuráveis e fatais, afectando o sistema nervoso (esta é uma das razões pela qual o canibalismo origina tantas doenças), sendo algumas delas do conhecimento geral, tal como a encefalopatia espongiforme, mais conhecida como a “doença das vacas loucas”.

À direita: um corte de um cérebro humano não infectado, usado como controlo.
À esquerda: um corte de um cérebro humano infectado com Encefalopatia Espongiforme (“Doença das vacas Loucas”). É de notar que o cerebro infectado parece ter sido “corroido”, efeito dos buracos microcópicos.

Não se sabe ainda ao certo como é que a proteína na conformação anormal, o infame prião, consegue induzir tantos problemas, mas uma equipa de cientistas do Scripps Research Institute verificaram que a redução dos níveis de cobre no organismo diminui o avanço da doença. Nas suas experiências, ratos aos quais faltava o gene responsável pelo transporte de cobre (Atp7a), viviam muito mais tempo que os ratos normais com a mesma doença priónica. Os ratos infectados normais desenvolviam a doença em 160 dias, enquanto os ratos aos quais faltava o gene acima referido desenvolviam a doença após 180, que é uma diferença considerável, mas todos morriam independentemente do tempo necessário para o desenvolvimento da doença.

Há já algum tempo que se sabia que as proteínas priónicas se ligavam ao cobre, mas até agora não se sabia se isso era benigno ou maligno, e este estudo veio provar que o cobre de alguma maneira é, em parte, responsável pelas confirmações anormais dos priões.

No entanto isto não significa que possa ser usada uma terapia de remoção de cobre no tratamento destas doenças, pelo menos por si só, mas abre caminho para a descoberta de como funcionam exactamente estas proteínas e eventualmento o seu tratamento correcto.

Fonte: ScienceDaily